Sistem skleroz nədir, əlamətləri və müalicəsi

Sistem skleroz (SS) dəri və daxili orqanların fibrozu ilə xarakterizə olunan naməlum səbəbli birləşdirici toxuma xəstəliyidir. Əsas klinik xüsusiyyəti dəri fibrozu (skleroderma) olsa da iltihabı, fibrotik, və vaskulyar dəyişikliklərin mədə-bağırsaq, böyrək, ağ ciyər və ürək kimi daxili orqanlarda da ola bilməsinə görə xəstəlik sistem skleroz adlandırılır. Xəstəlik müxtəlif gedişli olub bəzi hallarda dəri əlamətləri üstünlük təşkil edir amma, daxili orqan zədələnmələri ləng gedişli və nəzərə çarpan olmur. Bundan fərqli olaraq isə dərinin xəstəliyə az cəlb olunduğu hətta dəri əlamətlərinin heç olmadığı hallarla qaşılaşılır ki, daxili orqanların prosesə cəlb olunması ciddi ağırlıqda olur.

Sistem skleroz haqqında ilk məlumatlar 1753 cü ildə Karlo Kurzio tərəfindən dəridə olan gərilmə və sərtləşmə kimi tərif olunmuşdur.1847 ci ildə ilk dəfə xəstəlik Sklerodermiya adlandırılmışdır. Osler və Matsui isə xəstəliyin sistem xüsusiyyətlərini vurğulamışlar, 1964 cü ildən xəstəlik haqqında geniş məlumatlar qeyd olunmuş, daha sonralar CREST sindromu adlandırılan məhdud kutanoz forma müəyyən olundu.

Sistem skleroza əsasən gənc qadınların tutulması və bu xəstəliyin xəstələrin fizionomiyasına təsir etdiyi üçün xəstələrdə ciddi psixoloji problemlər də yanaşı olaraq inkişaf edir. Sklerodermik dəyişikliklər və kontrakturalar morbititəni, daxili orqan xəstələnməsi isə həm morbiditəyə, həm də mortalitəyə əhəmiyyətli dərəcədə təsir edir.

Skleroderma yayılmış və lokal olaraq iki sinfə ayrılır. Sistem skleroz kəlməsi yayılmış forma skleroderma ilə eyni məna kəsb edir. Sistem skleroz dəridə olan prosesin yayılması, bəzi klinik və labarotor əlamətləri nəzərə alaraq diffuz kutanoz və sərhədli kutanoz formalara ayrılır. Sklerodermanın lokal formasında daxili orqan zədələnmələri nadir hallarda görünsə də dəridə olan prosesin xüsusiyyətləri  fərqli olur və aşağıdakı kimi təsniflənir:

1. Pre-skleroderma

2. Sistemik skleroz

Diffuz kutanoz

Sərhədli kutanoz

3. Overlap sendromu

4. Sklerodermasız sistemik skleroz

5. Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi

6. Eozinofilik fasiit

7. Lokal skleroderma

Morfea

Lineer skleroderma

Pre-skleroderma: Reyno fenomeni görünən xəstələrdə qanda anti-topoizimeraz I, anti-sentomer antitellərdən hansısa birinin aşkarlanması , dirnaq yatağı kapillaroskopiyasında tipik dəyikliyin olması, gələcəkdə böyük ehtimal sistem sklerozun yaranacağına işarədir və pre-skleroderma adlanır.

Diffuz kutanoz sistem skleroz: Diffuz kutanoz SS əsasən kəskin başlayır. Reyno fenomeni, əldə ayaqda siskinlik, diffuz dəri qaşınması ilə diffuz dəri ödemi, üzdə heliotrop raş və s. əsasən ətrafların distalından başlayıb proksimala doğru yayılmağa meylli olur. Dəri sərtləşməsi aylar illər ərzində baş verir, ciddi dəri tutulumu göstərən xəstəlikdə ilk 3 il ərzində daxili orqanların prosesə cəlb olunması yüksək faizdir.

Sərhədli kutanoz sistem skleroz: Dərininin zədələnməsi sadəcə üz, boyun, ətrafların distalında qeyd olunur. Bu tip xəstələrdə Reyno fenomeni anamnezi xəstəliyin özünü göstərməsindən xeyli əvvələ tasadüf edir. Ezofaqus hipomotoru, pulmonar hipertenziya gec dövrlərdə ortaya çıxa bilər. Sərhədli kutanoz sistem skleroz xəstələrinin 70-80% də ACA pozitiv olur. CREST sindromu bu alt qrupda yer alır.

Sklerodermasız sistem skleroz: Dəri əlamətləri olmadan daxili orqanların zədələnməsi ilə gedən bu forma az rast gəlinir. diaqnozun qoyulmasında xəstəliyə xarakter autoantitellərin tapılması və dirnaq yatağı kapillaroskopiyası kömək edir.