Böyuklərin Still xəstəliyi
Böyuklərin Still xəstəliyi
Yüksək hərarət, iz buraxmayan tünd narıncı dəri səpgiləri, daxili orqanların zədələnməsi, boğaz ağrısı, periferik və daxili limfa düyünlərinin böyüməsi, dalağın kəskin böyüməsi, qaraciyər enzimlərinin pik səviyyələrə yüksəlməsi, əzələ ağrıları, oynaq ağrıları və artriti kimi əlamətlərlə təzahür edən ağır xəstəlikdir.
Hərarət yüksəkliyi siklik formada olub 8 həftədən 8 ayadək uzana bilər. Üşütmə-titrətmə ilə 39℃ yüksələn hərarət gün ərzində dalğavari xarakter daşıyir və eyni gün ərzində normala qədər enə bilir.
Dəri səpgiləri somon-sarı və narıncı rəngdə makulo-papullar tərzdə, bədən hərarəti yüksəlməsi ilə şiddətlənən, bəzən qaşınti verən formada olur. Hərarət enməsi ilə azala və hətta tam itə bilər.
Atralgiya və artrit başlanğıc mərhələdə olmaya bilər, lakin sonraki mərhələlərdə 95%yaranır. Artrit poliartikulyar tipdə, həm kiçik həm də böyük oynaqlarda və gəzici olmayan, öz-özünə keçməyən formadadır. Revmatoid artritdən fərqli olaraq kiçik oynaqlardan barmaqlar deyil əsasən əl-bilək və topuqda yaranan artritlər diqqət çəkir.
Boğaz ağrısı əsasən 40%-90% hallarda faringitlə təzahür edir. Əsnəkdə olan zəif qizartı və diskomfort hissindən şiddətli əlamət vermir. Bu xarakter ilk vaxtlarda xəstəliyə viral yoluxma bənzərliyi verir.
limfoadenopatiya (limfa düyünlərinin böyüməsi) ən çox boyun, çənəaltı, dərin limfa düyünlərində və əsasən ən böyük limfoid orqan olan dalağın böyüməsi ilə təzahür edir. Dalağın böyüməsi qarın ağrılarına səbəb ola bilir. Sümük iliyinin də prosesə qoşulması xəstədə pansitopeniya (qan hüceyrələrinin azalması), anemiya yaradır. Bu fon xəstəliyi xərçəng xəstəliklərindən differensasiya etmək zərurəti yaradır.
Ağ ciyər zədələnməsi birtərəfli pulmonar ilfiltrasiya, interstisial pnevmoniya və plevral effuziya kimi təzahür edir.
Xəstəliyin xüsusi labarator testi yoxdur. Xəstəlik zamanı qanda ferritin, crp, eçs, amiloid protein A, ALT, AST, dəyərləri yüksəlir.
Xəstəliyə diaqnoz qoymaq üşün infeksion-viral, malign xəstəliklər, digər revmatizmal xəstəlikdən differensasiya etmək lazımdır.
Müalicəsi sistemşəkilli immunosupressiv preparatlarla aparılır və uzunmüdddətlidir.
